Esclerosis Lateral Amiotrófica: cuando la mente sigue despierta en un cuerpo que se apagaPor Dr. Enrique De Rosa Alabaster

Imagine que su mente está lúcida pero que su cuerpo ya no obedece ninguna orden. Esta vivencia es la que experimentan quienes padecen de ciertos cuadros neurológicos, como por ejemplo el síndrome de enclaustramiento en su modalidad extrema, que es el cuadro que padeciera el modisto francés Jean-Dominique Bauby, que lo expusiera de manera magistral en su obra “La escafandra y la mariposa”

Esta es también la realidad de quienes viven con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA o ALS en inglés): una conciencia prisionera del cuerpo, una lucidez encerrada en una cárcel de cuerpo que se va cerrando sin pausa ni piedad.

Cada 21 de junio se conmemora el Día Mundial contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una de las enfermedades más devastadoras desde el punto de vista neurológico, que en la diversidad de sus requerimientos pone a prueba las estructuras de salud en los más diversos ámbitos.

Esta patología es la que padeció el famoso beisbolista estadounidense de los años ’30 a ’40 Lou Gehrig, que le dio nombre a la enfermedad en una de sus denominaciones (enfermedad de Lou Gehrig) o Stephen Hawking.

En nuestro medio son conocidos como testimonio de los padecimientos que implica esta enfermedad, los casos recientes del ex senador Esteban Bullrich, quien creó la fundación que lleva su nombre, y del periodista Rodrigo Barrionuevo.

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las neuronas motoras responsables de controlar los músculos voluntarios, tanto centrales en la corteza del cerebro, como las periféricas en tronco y médula espinal.

El proceso progresivo de atrofia lleva a la muerte de las células (neuronas) y, en consecuencia, el paciente pierde las funciones relativas a esas neuronas afectadas, como la capacidad de moverse, hablar, tragar y finalmente, de respirar.

En ese contexto de pérdida de neuronas motoras pero no otras relativas a funciones, como la conciencia por ejemplo, es que algo que podría parecer positivo, es decir, que la conciencia no se deteriore, esto pasa a ser un factor tremendamente angustiante por la conciencia clara del proceso que se padece.

El paciente sabe todo lo que le está pasando: siente, puede pensar, recuerda y especialmente tiene emociones pero, sin embargo, todo esto no puede expresarlo adecuadamente. En muchos casos, el avance de las limitaciones hace que medios indirectos de comunicación, como pueden ser las gesticulaciones, queden abolidos.

De manera sucinta los síntomas principales dependen de qué grupos de neuronas motoras se afectan. Los preponderantes son:

Todo esto, conservando la conciencia: el paciente sigue comprendiendo, pensando y sintiendo. Si bien el cuerpo se apaga lentamente, el sujeto sigue allí, plenamente consciente. Y ese es uno de los aspectos más angustiosos de esta enfermedad.

En cuanto a ellos, la ELA preserva en la mayoría de los casos las funciones cognitivas superiores, pero adicionalmente hasta un 50% de los pacientes puede desarrollar alteraciones neuropsiquiátricas a lo largo de su evolución. Los cuadros más frecuentes incluyen depresión reactiva al cuadro, ansiedad y pánico, este último especialmente significativo al inicio del deterioro bulbar o respiratorio.